Profilaktyka także
leczenie
Zestaw do samodzielnego podawania koncentratu czynnika VIII.
Leczenie polega na suplementacji preparatami czynników VIII czy IX. Preparaty są rekombinowane (uzyskane metodami inżynierii genetycznej) czyli wysokooczyszczone, oraz na społeczność są słabo immunogenne. Czynnik VIII ma pora
biologicznego półtrwania 10-15 godzin, element IX naokoło 24 godzin, toteż w środku dawkowaniu czynnika IX podaje się go razu jednego
na dobę, oraz wewnątrz
celu utrzymania prawidłowego stężenia czynnika VIII połowę dawki początkowej podaje się co 12 godzin.
- Profilaktyka krwawień dostawowych
- leczenie profilaktyczne po 3-4 krwawieniach do tego samego stawu wewnątrz
odstępach 1-4 tygodni innymi słowy pod braku powrotu stawu do stanu prawidłowego po wylewie
- VIII podaje się 3 baty w środku tygodniu w środku dawce 15-20 j./kg m.c., IX 2 rózgi
w środku tygodniu wewnątrz
dawce 20 j./kg m.c., wskroś
co w żadnym razie 3 miesiące
- Postępowanie pod ostrym krwawieniu do stawu
- podanie koncentratu VIII innymi słowy IX
- unieruchomienie
- okład z lodu
- środki przeciwbólowe
- rehabilitacja
- Postępowanie wobec
przewlekłym zapaleniu błony maziowej stawu
- podawanie koncentratu VIII oznacza to IX
- leki przeciwzapalne: ibuprofen czy też prednizon
- krótkotrwałe unieruchomienie
- rehabilitacja
- ewentualnie synowektomia
- Wskazania do synowektomii izotopwej
- dziecko z ciężka postacią hemofilii oraz nawracającymi kilkakrotnie wewnątrz
okresie 6 miesięcy wylewami krwi do tego samego stawu, nie bacząc na profilaktyki
- wiek > 8 roku życia
- Metoda
- używa się izotopu itru-90
- przed zabiegiem podaż koncentratu czynnika VIII/IX do wnętrza dawce 40-50 j./kg m.c., odtąd para
dawki po 30-40 j./kg m.c. co 8-12 godzin, czwarta ilość po 24 godzinach od czasu ostatniego przetoczenia
- rehabilitacja w środku oddziale na wskroś tydzień wobec
osłoną czynnika podawanego profilaktycznie co 48 h
- w razie nieskuteczności jeszcze raz wolno
zrobić
po 12 miesiącach
- alternatywnie synowektomia chirurgiczna.
- Postępowanie pod leczeniu stomatologicznym
- leczenie ambulatoryjne
- ustalenie postępowania wskroś
lekarza poradni skaz krwotocznych
- ekstrakcja po dożylnym podaniu koncentratu VIII/IX w środku dawce 20 j./kg m.c. także
doustnym podaniu Exacylu do wnętrza dawce 20 mg/kg m.c.
- ewentualnie zamiast czynnika posługiwać desmopresynę (DDAVP) wewnątrz
dawce 0,3-0,4 μg/kg masy ciała
- zębodół po ekstrakcji zaopatrzyć spongostanem nasączonym trombiną
- Exacyl oferować wskroś
7 dni 4 cięgi dziennie
- u chorych z łagodnymi postaciami hemofilii wolno
na zębodół po ekstrakcji zastosować lepiszcze tkankowy (Tachocomb, Beriplast, Tissucol) zamiast czynnika krzepnięcia czy też desmopresyny
- Postępowanie pod krwawieniu z nosa
- ucisnąć przegrodę nosa po stronie krwawienia na 5-10 minut
- jeśli krwawienie się utrzymuje, przewidzieć spongostan nasączony trombiną czy solą fizjologiczną
- Exacyl w środku dawce 20 mg/kg m.c., 4 bicie na dzień
wskroś
5-7 dni
- jeśli krwawienie się utrzymuje, służyć
wyciąg
VIII/IX
- Profilaktyka krwawień śródczaszkowych
- podaż koncentratu wewnątrz
dawce 30-40 j./kg m.c. na wskroś 2-3 dni
- Postępowanie pod krwiomoczu
- zalecenie leżenia pospołu z podażą zwiększonej ilości płynów doustnie
- diureza forsowana - podaż płynów wewnątrz
kroplówce 20-50 ml/kg m.c. z furosemidem wewnątrz
dawce 1 mg/kg m.c. także
lekami rozkurczowymi
- VIII/IX wewnątrz
dawce 15-25 j./kg m.c., lub
powtórzyć dawkę po kolejnych 24 godzinach
- w przypadkach opornych na sztuka lekarska
encorton w środku dawce 1 mg/kg m.c./dobę na wskroś 5-7 dni
- Zasady szczepień dzieci chorych na hemofilię
- zgodnie z kalendarzem szczepień
- szczepionki podawane domięśniowo powinno się wręczać
podskórnie (np. Energix B)
- każde pociecha chore na hemofilię niezaszczepione na WZW B, u którego nie stwierdza się antygenu HBs ani przeciwciał anty-HBs, powinno przyjąć
szczepionkę Energix B w środku trzech dawkach wg schematu 0-1-6 miesięcy
- dawki przypominające co 5 lat
- zalecane jest szczepienie przeciwko
HAV szczepionką Havrix junior (720 j.) dzieci w górę
1 roku życia.
Suplementacja czynnika VIII/IX w środku różnych stanach | Wymagana funkcjonowanie
czynnika VIII | Dawkowanie | Wymagana funkcjonowanie
czynnika IX | Dawkowanie |
| Wylew do stawu | 20-30% | 10-15 j. | 15-20% | 15-20 j.×1 oznacza to co 24 h |
| Wylew do mięśni |
| Krwotok z nosa |
| Krwiomocz |
| Krwotok do artretyzm jamy ustnej | 40-50% | 20-25 j. | 30-40% | 30-40 j. co 12-24 h |
| Krwiaki uciskające nerwy oraz tętnice |
| Krwawienie z przewodu pokarmowego |
| Rozległe urazy |
| Złamania |
| Drobne zabiegi diagnostyczne także
lecznicze |
| Ekstrakcje zębów | | | 40-50% | 40-50 j.×1 |
| Krwawienie śródczaszkowe | 80-100% | 40-50 j. | 50-80% | 50-80 j. co 12-24 h |
| Krwiak zaotrzewnowy |
| Zabiegi operacyjne |
W układy od chwili postaci hemofilii sztuka lekarska
prawdopodobnie przemierzać
profilaktycznie lub
objawowo. Leczenie profilaktyczne (zapobiegawcze) polega na okresowym, powtarzanym uzupełnieniu brakującego czynnika krzepnięcia (dożylnie). Leczenie objawowe polega na podawaniu dawek czynnika tylko wewnątrz
przypadku wystąpienia krwawienia dodatkowo ma na celu jego zatrzymanie.
Niektóre leki takie w charakterze
kwas acetylosalicylowy także
sulfonamidy nasilają krwawienia również są przeciwwskazane. Z oczywistych względów nie wolno też wręczać
żadnych leków przeciwzakrzepowych (heparyna).
Najczęściej występującymi powikłaniami są postępujące zmiany zwyrodnieniowe (artropatia hemofilowa) na wynik
długotrwałych, nawracających wylewów dostawowych. Dzieje się w ten sposób
jak dzieci chore na hemofilię nie są objęte leczeniem profilaktycznym, polegającym na regularnym podawaniu czynnika krzepnięcia do 18. roku życia.
Leczenie profilaktyczne prowadzone jest dwójka
lanie w środku tygodniu wewnątrz
przypadku hemofilii B innymi słowy trzy chłosta do wnętrza tygodniu wewnątrz
przypadku hemofilii A. Podawanie leku chroni stawy dzieci zanim
uszkodzeniami oraz późniejszym inwalidztwem.
W łagodnych postaciach hemofilii A lekiem z wyboru jest pochodna wazopresyny (DDAVP), uwalniająca faktor VIII z rezerwy tkankowej jaką są komórki śródbłonka. Po podaniu DDAVP stężenie czynnika VIII wzrasta do wnętrza osoczu 2-4 lanie w środku ciągu 2-4 godzin. PO 3-4 dniach leczenia DDAVP powinno się się spodziewać zjawiska tachyfilaksji.